原标题:医学课堂︱“马拉松式的血便”,竟然跨越了半个世纪!记住这个罕见的疾病:“直肠血管扩张症”!
锋哥看过的便血患者有不少,有便血几天的,有便血几个礼拜的,有便血2、3年的、甚至更多的。截至目前为止,我接诊过的病人当中,有一位便血周期最长的——时间跨度竟然有53年之久!没错,这场“马拉松式的血便”,整整跨越了半个世纪!回眸这半个世纪,这位病人究竟都经历了什么?
当老任还是襁褓中的娃娃的时候,他的父母就觉得这孩子有些不对劲儿,为什么?他们发现“小小任”排便的时候经常便血,一开始还以为是大便硬、摩擦损伤了屁股,后来发现真的不是那么回事儿。
从两岁开始,父母就带着“小小任”到处求医问药,很多医生都没见过这么小的血便儿童(排除了肛裂),都说这是罕见病,不好治。从此,老任走上了漫漫求医路,这场病一看就看了整整53年!我们简单总结一下他53年的诊疗历程,如下图:
应该说,老任是个心细的人。他对每一位给他看病的医生都不敢忘怀,他对每一次的诊断和治疗都记忆犹新。从1965年到2015年,整整53年,在这半个多世纪的时间里,除了第一次治疗因为太小他没有印象之外,其余五次中的四次,医生都告诉他得的是“痔疮”,于是接二连三地接受了包括“枯痔疗法”、“内痔硬化剂”、“PPH”、“痔套扎术”在内的疗法,几乎涵盖了当下痔疮的所有治疗方案。
老任非常痛苦,他曾经哭着问自己:为什么老天爷这样惩罚自己,我没做过伤天害理的事情,不该承受这样的无妄之灾!
2015年,老任再次踏上了寻医之路,他实在是不能停下看病的脚步,为什么?他越来越老了、身体越来越差了,更加可怕的是,在50岁以后,他的便血也越来越严重了,很多次甚至都不能用“大便出血”来形容,而应该叫做“大便流血”,排便后,鲜血会止不住地从肛门流出来,止也止不住!
这种恐怖,可能只有老任自己能够感受的到,这样的折磨一直陪伴他从孩童到青年,直到中年和老年,漫漫人生53年。
曾几何时,在他上洗手间的时候,自己的老伴都会拿个小板凳坐在门外——不敢离开他半步,这一切都是因为:之前老任大便时出血太多,曾经多次摔倒在了卫生间里,头破血流……对于老任来说,每一次上厕所都是令他胆战心惊的痛苦的开始!
在53年的时间里,老任曾经输过20次血,这意味着:每两年半他就要接受一次输血,按照每次输血400ml计算(有时远远不止这个剂量),他全身的血已经被换过了整整两次!
老任的女儿小朋认识锋哥的硕士研究生同学——崔医生,经由崔医生的介绍,小朋找到了锋哥。之后,小朋领着父亲来我们广州中医药大学第一附属医院肛肠外科就诊。入院前,老任的基本情况是这样的:
电子结肠镜检查报告提示:直肠见弥漫性片状浅隆起,呈暗红色或者浅蓝色,表面见散在糜烂及红色毛细血管,充血水肿明显,符合直肠血管畸形表现。
2017年4月19日,老任在我们医院做了一个盆腔核磁共振(平扫+增强),如上图所示,我们在影像资料中发现:中下段直肠(红色标记)周围的系膜脂肪内(注:我将图片进行了后续色彩处理,系膜内脂肪采用黄色标记,下同),可见大量“蝌蚪样”(“豆芽样”)条索状的、曲张、扩大的血管影像,矢状位核磁共振同样得到了相同的结论,可见直肠系膜内广泛扩张的血管影像,如下图:
盆腔核磁共振报告提示:患者符合直肠毛细血管扩张症表现。除了内镜学及影像学检查之外,为了明确病变部位,我们还安排患者在介入科做了“肠系膜下动脉造影”检查,当时的造影视频资料如下:
该造影结果提示:直肠系膜内的静脉血管呈现以下三个影像学特点,即:1、静脉早期充盈(“来得早”);2、血管聚集现象明显(“留得下”);3、有广泛静脉排空延迟现象(“走得晚”),符合直肠血管畸形改变。
依据《中华结直肠肛门外科学》(人民卫生出版社,主编:汪建平,2014年11月第1版)P469 相关诊疗标准表述,如下图:
凡是符合下列标准的结直肠血管扩张症患者,可以考虑手术干预:1、反复下消化道出;2、或有慢性贫血;3、肠系膜血管造影检查确系结直肠血管扩张症引起的出血,且病变部位明确;4、非手术治疗无效或反复出血者。
于是我们组建了以肛肠外科为首的MDT团队,涵盖了消化内科、内镜科、影像科、介入科、麻醉科,详细的制定了围手术期的计划,并于2017年4月21日,在全麻下为患者进行了腹腔镜 TaTME + 预防性回肠造口(三个月后行了回肠造口还纳术),手术顺利。如下图:
我们一起看看切下来的标本,肉眼可见:直肠中下段、尤其是下段直肠存在隆起样溃疡,呈现不均匀片状改变,表面充血水肿明显。局部颜色呈暗红色或浅蓝色,色泽深浅不均一,病灶与周围正常组织边界尚清晰;触诊直肠系膜,局部松软似按触棉花感。
具体分析,可见直肠粘膜下及肌层,见大量扩张的薄壁大血管,管壁见扁平的内皮细胞,腔内充满血液(如下图红色区域显示范围所示↓↓↓),间质有纤维组织分隔。病理诊断:直肠血管扩张症。
那么,直肠血管扩张症究竟是怎样一个疾病呢?结直肠血管发育不良性血管扩张症,是由局限于黏膜下良性非肿瘤性扩张的血管丛构成,表现为肠道黏膜和黏膜下层小血管(<10mm)出现肉眼可见的扩张、迂曲改变,伴有自发出血倾向的疾病总称,简称为结直肠血管扩张症或结直肠血管发育不良。
文献报道,结直肠血管扩张症男女发病率基本相等,多常见于60岁以上的老年人,是引起下消化道出血的主要原因之一,约占所有下消化道出血原因的4%。病变可以单发也可多发,约25%的疾病为多发,病变大小从0.2~2cm,大体病理检查难以发现,常需特殊的检査才能发现。
通过这个跨越了半个世纪的“马拉松式的便血”病人的诊治经历,我们需要总结的东西有太多了,比如:为什么患者既往诊治六次,竟然有四次是误诊或漏诊的?在出生后的既往史如此明确的前提下,我们有没有考虑先天性血管发育不良疾病的可能?
当然,在这个过程中,我们也得到了一些宝贵的临床经验:比如MDT对于优化肛肠疑难疾病的诊治,具有一定优势;再比如,在严格掌握适应症的基础上,外科手术对于治愈该病具有十分确切的效果!
最后,让我们一起来关心一下——如今的老任怎么样了?老任的女儿告诉我:“经过手术治疗,父亲现在已经没有了便血症状,现在呢,我爸和我妈正在江西老家带孙子呢。”
老任给锋哥打过很多次电话,其中有一句话,锋哥记得最清楚:孙医生,从你们医院出来,我再也不害怕上厕所啦!